Casos Clínicos

Myeloma en los maxilares. ¿Una lesión múltiple o solitaria? - Presentación de varios casos

Rojas Alexei; González de P. Mary Carmen; Salazar Nancy; Tinoco Pedro S.

RESUMEN

En el presente artículo se realiza una revisión bibliográfica de una neoplasia fundamentalmente del hueso llamada mieloma, en donde se destacan aspectos etiológicos, clínicos, radiográficos e histopatológicos de la lesión, al mismo tiempo se presentan 5 casos de los cuales 3 se corresponden con el diagnóstico de la enfermedad y dos de estos se presentan como diagnóstico diferencial ya que se mostraron con características similares.


Maxillary mieloma, Since or multiple lesion? Cases report.

ABSTRACT

A review of the literature is done on a bony disease called myeloma. Clinical, radiological and histopathological aspects of this lesion are studied in detail. Five cases are presented, three of which corresponded to diagnosis of myeloma, and the other two even though they had similar features were of a different diagnosis.


Introducción:

El mieloma múltiple o plasmocitoma solitario es una de las lesiones osteolíticas más interesantes de la literatura, por la diversidad de diagnósticos diferenciales que es necesario hacer para llegar al diagnóstico correcto además de los exámenes complementarios que establecen o ayudan a lograr un correcto diagnóstico definitivo, aunque es una lesión descrita como poco frecuente en los maxilares (Shafer 1986), recientemente hemos tenido la oportunidad de evaluar tres casos donde la lesión se ha encontrado en el maxilar inferior; siendo éste hallazgo la motivación para reportar los casos en el presente artículo.

Revisión de la Literatura:

El mieloma se define como una neoplasia del hueso, que se origina a partir de células de la médula ósea, las cuales se asemejan a las células plasmáticas, constituyentes comunes de un infiltrado inflamatorio.(Shafer 1986). Así mismo, se caracteriza por una proliferación incontrolada de células plasmáticas o derivadas, (células madres y células de la línea de linfocitos B); Y en segundo lugar por la producción de una Inmunoglobulina M llamada proteína de Bence-Jones.(Robbins 1990).

Fundamentalmente es una lesión destructiva del tejido óseo, sin embargo se ha podido encontrar en órganos como el riñón, bazo, hígado, parótida (El Naggar 1991), y en otros tejidos blandos . En la mayoría de los casos no se les encuentra como entidades únicas, sino en forma de lesiones óseas múltiples, por lo cual es clasificada como mieloma solitario o múltiple (según el numero de lesiones), y en mielomas óseos o extra - óseos (según su ubicación).

Es una lesión que se presenta más frecuente en hombres que en mujeres, y en edades comprendidas entre 40 y 70 años; En la boca, las podemos encontrar ubicadas en mandíbula con mayor frecuencia que en el maxilar superior, sobre todo hacia la zona del ángulo y la rama; . Ya que es una neoplasia por lo general multifocal, también se encuentra en huesos largos y en los huesos del cráneo. Esto se debe posiblemente, al contenido medular de estos huesos, y en el caso de la mandíbula, puede deberse a que en la zona del ángulo y la rama es donde se encuentra la mayor actividad hematopoyética del hueso. (shafer 1986)

ETIOLOGIA:

La etiología del mieloma es desconocida, algunos autores consideran que una estimulación antigénica persistente de las células B, con el tiempo puede proporcionar la oportunidad para una mutación espontánea(Peters 1996)o para activar un virus oncogénico latente, desembocando todo ello en una transformación neoplásica. (Godman y Gilman 1970 Thorn y col 1996)

Esta teoría se basa en la frecuencia aumentada de neoplasias de células plasmáticas en pacientes con infecciones crónicas de larga duración como osteomielítis, tuberculosis, neumonitis, etc.(Robbins 1990). Por otra parte, se piensa que el aumento incontrolado de los plasmocitos, ejerce una presión tan fuerte que estimula la producción de osteoclastos los cuales van a reabsorber el hueso, y además son capaces de secretar una sustancia activadora de osteoclastos, los cuales aumentarían su potencia y capacidad para reabsorverlo. (Shafer 1986, Abreu 1992).

ASPECTOS CLINICOS

Por lo regular, los pacientes se presentan con dolor en la zona afectada, observándose un abultamiento de la misma, decaimiento físico, anemia, debilidad, pérdida de peso, aflicción, y en ocasiones el paciente acude a consulta por presentar fracturas patológicas. ( Shafer 1986,Robbins 1990, Fustami 1994) En ocasiones las lesiones en el cráneo invaden la masa encefálica y ésta pudiera ser la causa de desordenes neurológicos sumado a una hipercalcemia típica de esta enfermedad..También se han observado casos de pacientes con relación hereditaria, hijo, padres, hermanos. (Abreu 1992, Topotsky 1995)

MANIFESTACIONES BUCALES:

Se presenta como una lesión elevada, con características de malignidad, que cursa con dolor, inflamación de la mucosa, expansión de las tablas óseas, adormecimiento de algunas de las partes de la zona afectada y movilidad de los dientes involucrados aunque estos se presentan con vitalidad pulpar.(Robbins 1990, Glantz 1995)

ASPECTOS RADIOGRAFICOS:

Numerosas áreas de reabsorción de 1 a 4 cm. aprox.), multiloculadas, pero con áreas en forma de socavados, lo cual denota el carácter agresivo y destructivo de la lesión. También se pueden observar dentro de los lóculos, unas pequeñas imágenes de la misma radiopacidad del hueso, que pueden ser compatibles con sustancia para-amiloidea, formada por las células plasmáticas.(Eversole 1983)

PRUEBAS DE LABORATORIO:

El 99 % de los pacientes que presentan mieloma múltiple, presentan valores aumentados en sangre y /o en orina de una IgM alterada conocida como proteína de Bence-Jones, La cual es considerada uno de los datos diagnósticos mas importantes de ésta enfermedad. (Robbins 1990).

Además cursan con proteinuria relacionada a una insuficiencia renal que se produce casi en el 25% de los pacientes con mieloma múltiple(Thorn y col,1996)

También se ha asociado esta enfermedad a una eosinofilia aunque es bastante raro(Glantz 1995). Se ha reportado que en el 80% de los casos de mieloma los pacientes sufren de anemia concomitante(Thorn y col,1996)

ASPECTOS HISTOPATOLOGICOS:

Se observan células plasmáticas anormales formando acúmulos o láminas celulares, estrechamente empaquetadas, las cuales pueden presentar diversos tipos de diferenciación (Regezi, 1995), en muchos casos se pueden presentar como células plasmáticas maduras de aspecto normal o diferentes grados de madurez, desde células muy indiferenciadas semejantes a precursores linfoides como formas intermedias entre linfocitos y células plasmáticas(Ballester 1993)

Estas células son redondeadas u ovoides, con núcleos colocados en forma excéntrica, y muestran cromatina agrupada en un patrón de "rueda de carreta"; Pueden presentarse binucleadas o incluso trinucleadas, que representan células cancerosas gigante Al estudio con el microscopio electrónico se ha descubierto que el retículo endoplásmico de estas células, se encuentra bien desarrollado, ocupado por un material amorfo compatible con conglomerados proteicos; Estos conglomerados pueden formar inclusiones acidófilas que vistas al microscopio óptico se conocen como "cuerpos de Russell", pero no son considerados como patognomónicos de la lesión.(Shafer 1986, Robbins 1990)

También se puede observar la producción de una sustancia para-amiloidea, sustancia proteica anormal, de aspecto blanquecino, aparentemente formada por albúmina y ácido condroitinsulfúrico. (El Naggar 1991,Shafer 1986,Robbins 1995,)

PRONOSTICO:

Debido a que por lo general estas lesiones se presentan diseminadas por todo el cuerpo, y cuando son detectadas ya han invadido la mayor parte de los tejidos; se considera de pronóstico reservado. Además que el carácter agresivo, de su comportamiento hace más difícil su tratamiento. (El Naggar 1991, Robbins 19990,)

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO:

El tratamiento de estas lesiones va desde la cirugía radical y extensa, (Fustami 1994) hasta la radioterapia combinada con quimioterapia,(Abreu 1992) dependiendo del tipo de la lesión (solitario o múltiple), y de su tamaño. (Shafer 1986, Regezi 1995).sin embargo se ha sugerido el tratamiento combinado de quimioterapia y soporte de "Stem cell"con hueso análogo (Serke 1994)

También se han obtenido buenos resultados con el uso de interferón combinado con quimioterapia prolongada (Boydon 1994).

PRESENTACION DE CASOS

CASO I

Paciente masculino de 35 años de edad, natural y procedente de Caracas, que acude al Post-grado de Cirugía Bucal de la Facultad de Odontología de la U.C.V., por presentar dolor ubicado a nivel del maxilar inferior izquierdo, con limitación de la apertura bucal

Al examen extra bucal se observa a un paciente pálido, decaído, con aumento de tamaño en mandíbula izquierda, dura a la palpación y con 2 meses aproximados de evolución. Al examen clínico intra bucal se observa una lesión elevada, que se extiende desde el segundo premolar inferior izquierdo hasta el triángulo retro-molar, con bordes mal definidos, irregulares, sangrante, que ocupa también parte de la tabla lingual del mismo lado, a la palpación se presenta con crepitación de las tablas óseas.

Radiográficamente observamos una lesión ubicada a nivel del cuerpo y ángulo mandibular izquierdo, radiolúcida multilocular pero con áreas socavadas, que coincide con el aspecto clínico del paciente.

Las pruebas de laboratorio revelaron un estado anémico por la disminución franca de los valores en la hemoglobina y el contaje de glóbulos rojos, además de las pruebas de proteínas de Bence-Jones positivas.

El estudio histopatológico reveló la presencia de un gran número de células plasmáticas, algunas con un grado de diferenciación variable y la presencia de una sustancia entre ellas, sugerente de sustancia amiloide.

El resultado histopatológico fue de mieloma en maxilar inferior.

El caso fue remitido al Hospital Oncológico Luis Razzetti para tratamiento y realizar un estudio radiográfico general, para observar si existían otras lesiones osteolíticas en otras áreas del cuerpo. El paciente no regresó a la consulta y se desconoce su paradero.

CASO II

Paciente masculino de 68 años de edad natural y procedente del Edo. Barinas, de profesión agricultor, acudió al servicio de Cirugía Bucal del Hospital Oncológico Luis Razzetti, por presentar un aumento de tamaño en del maxilar inferior derecho, limitación de la apertura bucal y dificultad para la masticación. Con 5 meses de evolución, sin hábitos tabáquicos ni alcohol.

Al examen clínico intrabucal, se observó una lesión elevada que ocupa el espacio comprendido entre el segundo premolar inferior derecho hasta llegar al triángulo retromolar.

En la radiografía Panorámica se observó una imagen radiolúcida multilocular ubicada en el cuerpo y la rama mandibular. El estudio histopatológico reportó un mieloma en maxilar inferior. Las pruebas de laboratorio realizadas no mostraron la presencia de proteína de Bence-Jones.

El paciente no aceptó el tratamiento ofrecido de radioterapia combinada con quimioterapia, y luego la cirugía de la mandíbula por lo tanto regresó a su lugar de origen sin tratamiento.

Un año después regresó el paciente con lesiones avanzadas en el cráneo, mandíbula, húmero y clavícula, presentando fractura patológica del húmero izquierdo.

El paciente fue intervenido de la lesión en cráneo y sometido a radioterapia y quimioterapia actualmente en tratamiento, no pudiéndose brindar tratamiento quirúrgico en la lesión mandibular por su extensión, aunque se espera que en el inicio del tratamiento con medicamentoso, se produzca una reducción de la lesión mandibular para el posterior tratamiento quirúrgico.

CASO III

Paciente femenino de 30 años de edad, natural de Caracas y procedente de Guatire, de profesión maestra, acude al servicio por presentar movilidad dental del incisivo central inferior izquierdo, con 3 meses de evolución y antecedentes de un traumatismo dento alveolar 4 años antes. Al examen clínico se observa buena higiene y un buen estado de salud dental general, y movilidad grado II en el central inferior izquierdo.

Al examen radiográfico se observó una imagen radiolúcida, redondeada ubicada en los ápices del 31 y dientes vecinos de 1 cm. de diámetro aprox. Se remitió el paciente al Post-grado de Endodoncia donde realizaron las pruebas de vitalidad pulpar de los dientes involucrados y procedieron con el tratamiento endodóntico del 31. En un segundo acto en el quirófano de Cirugía Bucal, se realizó la enucleación de la lesión y se envió para el estudio histopatológico el cual resulta como diagnostico plasmocitoma solitario en mandíbula. Se procedió a realizar las pruebas específicas para asegurar este diagnóstico.

La prueba de la proteína de Bence Jones fue negativa y el estudio radiográfico general, no mostró lesiones en el cráneo ni en otros huesos, por estos datos y por las pruebas de vitalidad negativa que no habían sido tomadas en cuenta se concluye que se trata de un granuloma periapical con gran cantidad de plasmocitos. Se realizan luego controles radiográficos cada tres meses y actualmente (20 meses después de ser eliminada la lesión), no presenta recidiva ni ninguna otra imagen patológica en los maxilares.

Caso IV

Paciente, masculino de 63 años de edad, nacido en Italia, sin hábitos alcohólicos ni tabáquicos que acude por presentar dolor y movilidad grado III en 2do molar inferior derecho, al examen radiográfico se observó una imagen radiolúcida que rodeando el diente con áreas de socavado, que reabsorbe 1/3 de la raíz distal. Las pruebas de vitalidad pulpar fueron negativas, por lo cual se decidió la extracción del diente. Se envió la muestra para estudio histopatológico, sin las anotaciones de los resultados de las pruebas de vitalidad pulpar, y este envía informe donde concluye que se trata de un plasmocitoma solitario en maxilar inferior. Se revisan antecedentes y envían pruebas especifícas de proteína de Bence Jones las cuales resultaron negativas. Se reconsidera el caso con el patólogo bucal y se concluye que se trata de un granuloma periapical con abundante cantidad de plasmocitos comunes a un infiltrado inflamatorio crónico.

Caso V

Se trata de una paciente femenina de 63 años de edad nacida en Cartagena-Colombia y procedente de Petare, la paciente fue hospitalizada en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Domingo Luciani en el Llanito, por presentar una celulitis cervico-facial con posible origen dental y lesiones múltiples en la piel como secuela, con infecciones repetidas, diagnosticada con pruebas sanguíneas como mieloma múltiple.

Presentó una insuficiencia renal crónica y un moderado estado anémico, tratada de emergencia con antibióticos para detener el proceso infeccioso. En el servicio de cirugía bucomaxilofacial donde fuimos consultados, se solicitan radiografías de cráneo, tórax, manos, pies y panorámica dental sinusal, en donde se observó una lesión osteolítica pequeña de 0.5 cm. aprox. en el cuerpo de maxilar inferior izquierdo a la altura de los molares, los cuales respondieron positivamente a las pruebas de vitalidad pulpar.

Aunque este caso no se ha concluido pues se espera estabilizar el cuadro general de la paciente para la toma de la biopsia en el maxilar, pudiéramos inferir, que se trata de un mieloma de la mandíbula.

Conclusiones:

A pesar que los reportes bibliográficos indican que el mieloma solitario es una lesión poco frecuente en los maxilares, podemos concluir por la presencia de los casos presentados que debemos incluir esta lesión dentro de los diagnósticos diferenciales al observar imágenes radiolúcidas multiloculares en el cuerpo y ángulo de la mandíbula, ya que por los casos reportados en este artículo se evidencia la presencia de la misma en 2 casos en los últimos dos años en el servicio de cirugía bucal del postgrado de la U.C.V. Por esta razón es necesario realizar estudios de incidencia y frecuencia en nuestro país para contar con estudios estadísticos propios.

Las pruebas de vitalidad pulpar como parte del diagnóstico de toda lesión radiolúcida ubicada en los maxilares cercanas o no a los ápices dentales son de gran importancia ya una prueba de vitalidad positiva es indicativa que la imagen no es de origen dentario y así ofrecer un buen despistaje al diagnosticar la lesión.

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