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Casos Clínicos:
SÍNDROME DE STURGE WEBER, REVISIÓN DE LA LITERATURA Y PRESENTACIÓN DE UN CASO CON MALOCLUSIÓN SEVERA
HOME > EDICIONES > VOLUMEN 44 Nº 2 / 2006 >

Recibido para Arbitraje: 20/01/2005
Aceptado para publicación: 29/03/2005

    Rafael J. Prato G.,* Raiza Y. Peraza H.**

    *Maestría en Ortodoncia y Ortopedia maxilofacial. Profesor Asociado de la Facultad de Odontología de la Universidad de Los Andes. Miembro de la Sociedad Venezolana de Ortodoncia, Academia Mexicana de Ortodoncia y World Federation of Orthodontists.

    ** Odontólogo, Práctica privada, Centro de Estética Dental El Angel. Miembro del Colegio de Odontólogos de Venezuela.
Resumen
El síndrome de Sturge Weber es una rara alteración vascular con componentes neurocutaneos, en el que se presentan manifestaciones sistémicas y bucales. Entre sus características se incluyen; el nevo cutaneofacial, angioma venoso en las leptomeninges, calcificaciones intracraneales, hemangiomas intrabucales e hiperplasia gingival.

El caso presentado se refiere a un paciente que acude a consulta para realizar tratamiento ortodóntico por presentar una maloclusión severa concomitante con asimetría facial. En este trabajo se realizó una extensa revisión de la literatura en relación al síndrome de Sturge Weber y se señalan las alteraciones intra y extraorales que presentó el paciente al realizarse el diagnóstico ortodóntico.

También conocido como:
• Síndrome de Hemangiomatosis de Dimitri
• Síndrome de Jahnke (variante con glaucoma)
• Síndrome de Kalischer
• II Síndrome de Krabbe
• Síndrome de Lawford
• Síndrome meningocutaneo de Lawford 
• Síndrome de Miller 
• Síndrome de Parkes Weber-Dimitri 
• Síndrome de Schirmer 
• Síndrome de Sturge 
• Síndrome de Sturge-Kalischer-Weber 
• Síndrome de Sturge-Parkes Weber-Dimitri 
• Síndrome de Sturge-Weber-Krabbe 
• Síndrome de Sturge-Weber-Thoma 
• Síndrome de Weber 
• Síndrome de Weber-Dimitri 
• Síndrome de Sturge Weber Dimitiri
Sinónimos
• Angioma cutaneocerebral 
• Angioma cutaneodermal 
• Angioma meningofacial
• Angiomatosis encefalotrigeminal 
• Angiomatosis leptomeníngea 
• Angiomatosis encfalocutanea 
• Angiomatosis meningocapilar
• Angiomatosis meningofacial
• Angiomatosis meningo - oculofacial 
• Angiomatosis cerebrocutanea 
• Angiomatosis neuro¬-oculocutanea 
• Displasia neuroectodérmica congénita 
• Facomatosis de Sturge Weber 
• Neuroangiomatosis encefalofacial 
• Síndrome encefalotrigeminal
• Síndrome vascular encefalotrigeminal 
• Síndrome neurocutaneo

Las múltiples sinónimias se deben a la alusión de participaciones descriptivas del síndrome y se refleja ampliamente en la literatura.

Cada caso del síndrome de Sturge-Weber es único, sin embargo son escasas las descripciones odontológicas y más aún las ortodónticas, que hayan sido citadas en la literatura revisada. Se reseña a continuación una descripción del síndrome, si se quiere con tendencias estomatognáticas y énfasis en las implicaciones ortodónticas.

Introducción
El síndrome de Sturge Weber es un raro desorden neurológico que por lo general exhibe manifestaciones sistémicas y bucales. El signo clínico más característico es la presencia de un nevo en alguna parte de la cara y que suele apreciarse siguiendo una o varias de las ramas del nervio trigémino. En pacientes con el síndrome de Sturge Weber es común observar alteraciones vasculares intracraneales y oculares, así como también la afectación de estructuras intrabucales.
Se relata el caso de un paciente que acude a consulta para realizar tratamiento ortodóntico por presentar una maloclusión severa. En este trabajo se realizó una extensa revisión de la literatura en relación al síndrome de Sturge Weber y se señalan las alteraciones intra y extraorales que presentó el paciente al realizarse el diagnóstico ortodóntico.

Antecedentes
El síndrome de Sturge Weber fue reseñado por primera vez por Schirmer(1) en 1860, luego, años más tarde William Allen Sturge(2) efectuó su descripción clínica completa en 1879, cita un niño de seis años de edad, quien presentó alteraciones neurológicas, convulsiones, alteraciones oculares y retardo mental, posteriormente Siegfried Kalischer(3) en 1901, suministró algunas nuevas descripciones. En el año 1922, Parkes Weber(4) ilustra sobre las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad: calcificaciones intracraneales.Luego Vicente Dimitri5 en 1923 y Krabbe(6) en 1934 hicieron contribuciones en el conocimiento completo del síndrome.

El Síndrome de Sturge Weber es una alteración congénita infrecuente, pero no excepcional, se han descrito casos heredados de forma autosómica recesiva y dominante, puede afectar ambos sexos por igual y aparece de manera esporádica(7-11),. Según la Fundación Sturge-Weber(12), el indicio más visible de la enfermedad es una marca de nacimiento en la cara, o "mancha de vino Oporto", que es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro y se caracteriza por afectar al menos uno de los párpados superiores y la zona de frente. La causa de la mancha es la formación de pequeños vasos sanguíneos bajo la piel.

Pueden cursar con afecciones neurológicas y alteraciones oculares tipo glaucoma(13,14).

Uno de cada tres casos puede presentarse en forma bilateral, y se les ha se asociado con un retardo mental más severo(15).

Etiopatogenia
Es un síndrome de etiopatogenia desconocida, aunque parece deberse a un deficiente desarrollo de la vascularización embriológica, por un error que afecta específicamente a una zona de la cresta neural, y que es la responsable del origen el tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre.

El síndrome de Sturge Weber no tiene un patrón genético claro y no existe evidencia directa de predisposición hereditaria. No existen reportes de mujeres que hayan tenido más de un hijo con síndrome de Sturge Weber, más aún, casi nunca aparecen dos individuos afectados en una misma familia. El síndrome se presenta en todas las razas y con igual frecuencia en ambos sexos(12,16)

Aunque la causa exacta del síndrome de Sturge Weber es desconocida, en algunos casos, se cree que pueda ser un desorden hereditario autonómico dominante.

Los rasgos humanos, incluyendo las enfermedades genéticas clásicas, son el producto de la interacción de dos genes, uno recibido del padre y otro de la madre. En los desordenes dominantes, una copia única del gen enfermo (recibido del padre o la madre) se expresará como dominante sobre el otro gen normal y resultará en la apariencia de la enfermedad. El riesgo de transmitir el desorden del padre afectado a su descendencia es de 50% en cada embarazo, independientemente del sexo resultante en el niño (17).

Clasificación
Basada en el compromiso de órganos / sistemas; se han descrito tres tipos:

Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: cuando los tres sistemas están involucrados.

Síndrome de Sturge Weber bi-sintómatico incompleto: cuando existe compromiso oculo-cutaneo o neuro-cutaneo.

Síndrome de Sturge Weber mono-sintómatico incompleto: cuando solo existe un compromiso neural o cutáneo(17).

Rasgos clínicos
Se considera una enfermedad rara con manifestaciones sistémicas y bucales. Sus características incluyen nevus cutáneo facial (mancha de vino Oporto), que normalmente sigue la trayectoria de una o más de las ramas del nervio trigémino. Algunos pacientes desarrollan alteraciones oculares como glaucoma y con menor frecuencia puede haber un aumento del tamaño del ojo (buftalmos). Entre los problemas neurológicos se incluye el desarrollo inusitado de tumores de vasos sanguíneos: angiomas venosos en las leptomeninges y calcificaciones cerebrales, responsables de epilepsia, hemiparestesia contralateral y hemianopsia homónima (incapacidad de ambos ojos de ver el mismo hemicampo visual). Las convulsiones generalmente afectan el lado del cuerpo opuesto al de la mancha de vino oporto y son de intensidad variable. La calcificación progresiva característica en la capa externa de la corteza cerebral, subyacente a la angiomatosis asociada con atrofia cortical, frecuentemente se desarrolla y progresa con la edad, ocasionalmente se extiende anteriormente a los lóbulos frontal y temporal. También pueden presentarse diferentes grados de retardo mental y otros disturbios funcionales(18-21).

Maifestaciones bucales
Las lesiones bucales son unilaterales y terminan abruptamente en la línea media. Se pueden presentar hiperplasias vasculares de coloración rojiza en el labio y la mucosa del carrillo. Suele observarse hiperplasia gingival en el lado afectado y se caracteriza por un aumento en el componente vascular y hemorragia gingival al ser expuesto a un mínimo traumatismo. El empaquetamiento de alimentos y la placa bacteriana pueden intensificar la inflamación y la hiperplasia gingival. Otro factor agravante es la terapia dilantínica utilizada por los pacientes para el tratamiento de las crisis convulsivas, que pueden exacerbar el cuadro de hiperplasia gingival. La hipertrofia del hueso maxilar del lado afectado por la lesión, causa maloclusión y asimetría facial.(18-20).

Características Imagenológicas
Un aspecto radiográfico común en este síndrome es la presencia de calcificaciones intracraneales, así como hemangiomas en la aracnoides y piamadre, acompañados de atrofia y esclerosis de la corteza cerebral. Los hemangiomas en las leptomeninges y la atrofia de la corteza cerebral, pueden ser observados y evaluados en exámenes de resonancia magnética.

Las calcificaciones intracraneales y las reabsorciones horizontal y vertical en el hueso alveolar pueden ser evaluadas en tomas radiográficas más simples como la radiografía lateral de cráneo, póstero-anterior de seno frontal, así como en panorámicas y periapicales de los dientes involucrados por la lesión.

Se ha reportado pérdida de la lámina dura, comprometiendo los dientes del lado afectado por la lesión(18,22,23)

Tratamiento Médico
Griffiths et al.(24) han señalado que el tratamiento debe ser enfocado principalmente al control de las crisis convulsivas. Cuando estas crisis se tornan incontrolables, se han utilizado una variedad de intervenciones neuroquirúrgicas, con el objetivo de atenuar las crisis que se tornan más sensibles con el tratamiento medicamentoso. Entre tanto, hay un consenso en cuanto al alto riesgo de mortalidad y morbilidad que estas maniobras quirúrgicas pueden proporcionar al paciente.

Según Batra et al.(25), los niños con síndrome de Sturge-Weber deben ser sometidos periódicamente a exámenes oculares y del tracto respiratorio, ya que se trata de sitios normalmente afectados por el síndrome.

A partir del primer mes de vida se puede tratar con láser a los niños con síndrome de Sturge-Weber para reducir o eliminar las manchas de vino oporto.

Tratamiento Odontológico
Pacientes con el Síndrome de Sturge Weber que presenten alteraciones bucales deben ser sometidos a exámenes bucales periódicos y a un control minucioso de la placa bacteriana, ya que ésta puede agravar el cuadro vascular. Cualquier tratamiento de naturaleza quirúrgica en áreas asociadas a hemangiomas esta contraindicado debido al riesgo de hemorragias fatales. Si fuera necesario realizar estos procedimientos, deben ser efectuados en un ámbito hospitalario y con atención absoluta sobre el control de hemorragias. Tratamientos profilácticos, endodónticos y restauradores pueden ser realizados en dientes asociados a hemangiomas, evitando siempre traumatizar las mucosas y la encía.

Cualquier tipo de tratamiento odontológico puede ser realizado en dientes que estén asociados con lesiones hemangiomatosas siempre y cuando se realicen de forma cautelosa y atraumática.(18,25)

Los tratamientos ortodónticos no están contraindicados, sin embargo debe prestarse especial atención para evitar traumatizar los tejidos blandos, y si se requieran extracciones éstas deben realizarse siguiendo las pautas mencionadas para los tratamientos de naturaleza quirúrgica. En pacientes que padezcan de crisis epilépticas esta contraindicado el uso de aparatos ortodónticos removibles.

Se ha señalado la conveniencia del uso de láser en el tratamiento de pacientes con lesiones intraorales relacionadas con desórdenes hemorrágicos, ya que una de las ventajas de este tipo de terapias es un sangramiento mínimo durante y después del procedimiento(26-29).


Caso Clínico
Paciente de sexo masculino, de 18 años de edad, portador del Síndrome de Sturge Weber, que acude a consulta para evaluación y tratamiento ortodóntico.

La evaluación clínica del paciente revela un biotipo dolicofacial y asimétrico en la vista frontal. Se aprecia Nevus cutáneo facial que abarca la ceja, y el parpado izquierdo, así como el ala de la nariz, carrillo y labio superior izquierdos. Se observa sonrisa gingival y función labial incompetente En la vista lateral el paciente exhibe un perfil facial convexo, perfil labial protrusivo.


Al examen intraoral se observa hemangioma en la región bucal superior izquierda que compromete la zona alveolar vestibular, fondo del surco vestibular y labio superior. Se aprecia crecimiento exagerado del proceso alveolar superior izquierdo.

Ortodónticamente se observa forma del arco superior oval y forma irregular del arco inferior con una curva de "Spee" moderada, presenta una relación molar Clase III derecha y Clase II izquierda, relación canina Clase II bilateral. Sobremordida horizontal y vertical exagerada (mordida profunda) y mordida cruzada posterior izquierda (vestibular), presenta apiñamiento moderado en ambas arcadas, espaciamientos entre los dientes del lado afectado por la lesión, desviación de la línea media dental inferior hacia la izquierda respecto a la superior. El plano oclusal superior inclinado (descendido del lado izquierdo).

Condición periodontal: gingivitis marginal y papilar generalizada.


El análisis cefalométrico revela una Clase II esquelética, de crecimiento mandibular reducido con patrón hiperdivergente. El tercio facial inferior aumentado con respecto al tercio medio facial. Los incisivos superiores se encuentran retruídos y los inferiores se encuentran protruídos. Los ángulos nasolabial y mentolabial se encuentran aumentados. En la vista postero-anterior se evidencia la inclinación de plano oclusal por crecimiento exagerado del proceso alveolar izquierdo.

La evaluación de la radiografía panorámica revela una dentición permanente con 27 dientes presentes (ausencia de los terceros molares y segundo premolar inferior izquierdo). Se aprecia un mayor crecimiento del seno maxilar izquierdo y descenso del proceso alveolar izquierdo.


Discusión
En el síndrome de Sturge Weber se puede observar un cuadro clínico extremadamente variado, el signo característico es el Nevo cutaneo facial siguiendo las ramificaciones del nervio trigémino, pudiendo encontrarse además; angiomas en las leptomeninges, calcificaciones intracraneales, crisis convulsivas, alteraciones oculares tipo glaucoma, así como hemiplejia y hemiparestesia.(18,21) En relación a las manifestaciones bucales más frecuentes, se pueden señalar las hiperplasias vasculares y los agrandamientos gingivales.(22) En el caso presentado en este estudio, las manifestaciones intra y extraorales del paciente son semejantes a las reportadas en otros artículos revisados (18,20).

Es muy relevante para el pronóstico una evaluación odontológica periódica. Las hiperplasias gingivales pueden ser exacerbadas por la acumulación de placa dentobacteriana, aumentando el riesgo de hemorragia en estos pacientes.(18,25)

En cuanto a los tratamientos odontológicos, estos deben ser realizados de manera cautelosa, siempre tratando de evita cualquier tipo de traumatismo. En los dientes localizados en la zona del hemangioma, los tratamientos de naturaleza quirúrgica están contraindicados, sin embargo cuando sea necesario realizarlos, deben hacerse en un ambiente hospitalario, contando con los recursos que aseguren el control de la hemorragia.(18,25)

No se han reportado contraindicaciones de tratamientos ortodónticos en pacientes con síndrome de Sturge Weber, sin embargo los procedimientos ortodónticos deben realizarse con extrema precaución para evitar lesiones en la mucosa y las encías. Los agrandamientos gingivales pueden constituir un problema durante el tratamiento, por lo que se debe motivar al paciente a realizar diariamente una meticulosa higiene oral, disminuyendo así la posibilidad de hipertrofias gingivales significativas, que pudiera requerir de tratamientos quirúrgicos periodontales como ginivectomías o gingivoplastías.


Conclusiones
El hecho de que las manifestaciones bucales estén presentes frecuentemente en este síndrome y que éstas cursan con diversos grados de maloclusión, se hace necesaria la participación del ortodoncista para la realización del diagnóstico y tratamiento de los pacientes con Síndrome de Sturge Weber. En vista de la multiplicidad de alteraciones presentes, un equipo multidisciplinario y especializado debe estar siempre haciendo seguimiento a estos pacientes, de manera que puedan tener un diagnostico precoz, control preventivo y tratamientos adecuados.


Referencias
  1. Schirmer R.: Ein Fall von Telangiektasia. Albrecht von Graefes Archiv für Ophtalmologie. (1860); 7:119-21.

  2. Sturge WA.: A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Trans Clin Joc. (1879); 12:162-7.

  3. Kalischer S.: Ein Fall von Telangiektasie (Angiom) des Gesichts und der weichen Hirnhäute. Für de Archiv el Psychiatrie und ervenkrankheiten. (1901); 34:171-80

  4. Weber F.P.: Right-sided hemihypertrophy resulting from right sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain revealed by radiograms. J Neuro Psychopathol. (1922);3:134-9.

  5. Dimitri V.: Tumor cerebral congénito (angioma cavernosum). Rev Ass Med Argent. (1923); 36: 63.

  6. Krabbe K. H.: Facial and meningeal angiomatosis associated with calcification of the brain cortex. A clinical and an anatomopathologic contribution. Archives of Neurology and Psychiatry. (1934); 32:737-55

  7. Rodríguez A.C.: Síndromes neurocutáneos de anomalías vasculares. Rev Neurol. (1996);24(133):1072-84

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  9. Roach E.S.: Neurocutáneos syndromes. Pediatr Clin North Am. (1994);39(4):591-617

  10. Boixeda P.; Misa RF.; Arrazola JM. y Pérez B.: Angioma plano facial y síndrome de Sturge-Weber: estudio de 121 casos. Med Clin. (1993);101:1-4.

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  12. Disponible online en http://www.sturge-weber.com

  13. Salman, M.S.: Is the prophylactic use of ant epileptic drugs in Sturge-Weber syndrome justified? Medl Hypot. (1998); 51 (4):293-6

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  17. Disponible online en http://www.bchealthguide.org/kbase/nord/nord306.htm

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