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Casos Clínicos:
Hemiatrofia Facial Progresiva (Síndrome de Parry-Romberg)
HOME > EDICIONES > VOLUMEN 37 Nº 1 / 1999 >

  • Esteban Papp H Profesor Asistente de la Cátedra de Cirugía Estomatológica y Coordinador del Postgrado de Cirugía Bucal de la Facultad de odontología de la U.C.V.

  • Mary Carmen González de Palmero Profesor Agregado, Jefe de la Cátedra de anatomía Humana de la Facultad de odontología de la U.C.V.

RESUMEN:
Se hace una revisión de la literatura sobre la Hemiatrofia Facial Progresiva (Síndrome de Parry-Romberg). La descripción de las características clínicas y la posible asociación con otras patologías, permite la comprensión de este síndrome considerado por algunos autores como un trastorno del desarrollo causado por defectos de la vascularidad de la zona, producto de alguna causa infecciosa o traumática. Su etiología no esta bien determinada, pero sí, su aspecto clínico, el cual se repite en todos los pacientes. El llamativo aspecto asimétrico que presenta el paciente y su conducta progresiva, sumado a otras condiciones asociadas como la neuralgia del trigémino, permite un rápido reconocimiento de esta enfermedad y su pronta derivación a los especialistas adecuados.

Se presentan dos casos de pacientes con estadios diferentes de esta enfermedad, que acudieron al Servicio de Cirugía Bucal de la Facultad de odontología de la Universidad Central de Venezuela, que brindan un aporte en el conocimiento de la misma.

Palabras clave:Síndrome de Parry-Romberg, hemiartrofia facial, cirugía craneo-facial


SUMMARY:
A literature review of the Progresive Hemifacial Atrophy (Parry-Romberg¥s Sindrome) is done. Description of the clinical features and related pathologies leads us to the understanding of this disease, considered by some authors as a consecuence of some vascular defects due to trauma or infecction in the affected area. The etiology of this sindrome is not well determined, but the clinical aspect is very similar in all the patients. The tipical facial assimetry, its progresive nature and the association to other patholgies like the trigeminal neuralgia, are important features for the recognition of the disease and the referral to an apropriate specialist. Two cases of Progresive Hemifacial Atrophy in diferent development stages which were evaluated in our service are presented.

Key words: Parry-Romberg, Sindrome, Craneo-facial Surgery, facial hemiartrophy.




REVISION DE LA LITERATURA
La Hemiatrofia Facial Progresiva es una patología de consideración importante no solo por la asociación que tiene con otras enfermedades, sino también por su implicación directa dentro del aspecto estético del paciente que la sufre.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en el año de 1825 por C.H. Parry, sin embargo su descripción detallada la hizo M.H. Romberg en 1846, de allí su denominación como Síndrome de Parry-Romberg.(Gorlin y col 1976, Ong y Yeo 1990, Popov y col 1994, Miller y Spencer 1995,).

El término de Hemiatrofia Facial Progresiva (HFP) fue introducido por Eulenberg en 1871 aunque existen algunos autores que prefieren llamarla simplemente Hemiatrofia Facial. (Gorlin 1976, Popov 1994). Es una patología rara, pero bien reconocida en cuanto a sus manifestaciones clínicas, sin embargo los factores etiológicos que la causan todavía permanecen desconocidos.

Existe una serie de hipótesis las cuales sugieren que podría ser consecuencia de alteraciones del sistema nervioso simpático cervical (Shafer y col 1983, Popov y col 1994,), historia de trauma e infecciones (Gorlin y col 1976, Shafer y col 1983), procesos inflamatorios de carácter no infeccioso (Cory y col 1997). Todos estos afectan de alguna manera la irrigación sanguínea, sirviendo como mecanismo de gatillo para el desarrollo de la subsecuente atrofia.

Características clínicas. La HPF es de desarrollo lento y progresivo, está limitada en forma exacta y precisa a la mitad de la cara, aún cuando en casos muy raros se presenta en forma bilateral. Si la enfermedad comienza en la primera década de la vida cuando el esqueleto facial todavía se encuentra en desarrollo, el hueso está mas propenso a sufrir deformación, mientras que si la enfermedad se desarrolla en etapa adulta las alteraciones se encontrarán localizadas en los tejidos blandos. (Rogers 1964, Converse 1977)

Afecta por lo general a la piel, tejido celular subcutáneo y a la musculatura subyacente, en raras ocasiones afecta al tejido cartilaginoso y al hueso. Puede comenzar en uno o varios puntos del cráneo o de la cara. Su signo clínico inicial es un incremento o disminución de la pigmentación de la piel, la cual se produce generalmente en la frente cerca de la región superciliar o en la región infraorbitaria en la zona del complejo cigomático-malar, pudiendo en algunos casos involucrar al párpado inferior. (Converse 1977)

Estas alteraciones de la pigmentación van seguidas de la disminución progresiva del espesor del tejido celular subcutáneo, hasta su completa desaparición, haciendo que la piel se adelgace notablemente adhiriéndose por completo al músculo y hueso subyacente, tomando una coloración pardusca característica, semejante al bronceado obtenido por la exposición a los rayos del sol. Esta pérdida progresiva del tejido de soporte de la piel hace que el paciente tenga un aspecto esquelético característico del lado afectado. también se describe en esta patología la presencia del llamado "Cup de Sabre" término francés que significa marca del sable, este signo se encuentra generalmente delimitando la porción afectada de la no afectada en forma de un surco bien marcado. (Gorlin 1976, Converse 1977, Shafer 1983)

Los músculos faciales involucrados se adelgazan, pero su función motora está preservada, aunque por las condiciones de rigidez de la piel que los cubre, su rango de movilidad se encuentra limitado. En estudios electromiográficos se ha podido demostrar que no hay evidencia de degeneración neuromuscular, sin embargo histológicamente la fibra muscular demuestra signos de atrofia con disminución de las estriaciones y de los núcleos. (Peskova y col 1961)

En algunos casos muy avanzados, la enfermedad puede involucrar otras zonas del cuerpo como el tronco y las extremidades cruzando también la línea media. (Lang y Schmitz, 1956)

Manifestaciones Bucales Entre las manifestaciones bucales de la HFP podemos mencionar, atrofia de la lengua y labios en el lado afectado, disminución de tamaño del cuerpo y ángulo de la mandíbula ocasionando la correspondiente maloclusión. En cuanto a los dientes, se puede observar un retardo en su erupción y también alteraciones en cuanto a su morfología radicular pudiéndose presentar en algunos casos reabsorción radicular. (Mazzeo y col, 1955. Shafer 1983. Fayad y Steffensen, 1994.).

Otras manifestaciones patológicas asociadas Debido al problema vascular que existe (fibrosis de los capilares y arteriolas) algunos pacientes presentan alteraciones de las glándulas sudoríparas y atrofia de los folículos pilosos, ocasionando escleroderma y áreas de alopecia (Rischbeit, 1976; Menni y col, 1977.). En otros casos la enfermedad puede estar acompañada de neuralgia del trigémino, parálisis facial, epilepsia, arteriosclerosis y desordenes mentales como neurosis y psicosis. (Converse 1977; Terstegge y col 1994.).

En relación con el ojo, podemos tener exoftalmia o enoftalmia, presencia del síndrome de Horner, heterocromía del iris y midriasis.(Aracena y col, 1979; Achour y col 1988; Auvinet y col 1989.)

Scievink y col (1996), publican un caso asociado a aneurismas intracraneales múltiples y Takahashi y col (1996), describen otro caso en el cual encontraron múltiples calcificaciones intra cerebrales.

Por último algunas implicaciones en relación con el sistema inmunológico que se pueden mencionar son: incremento de la IgG sérica y el factor RA, anticuerpo antinuclear, anticuerpo anti-DNA y células LE pueden estar positivos. (Kayanuma y Oguchi, 1994; GarcÌa de la Torre y col 1995.). Diagnóstico: El diagnóstico de esta enfermedad está basado en la clínica que ofrece el paciente con sus características tÌpicas que determinan el síndrome. El cambio de coloración de la piel como si se tratara de vitiligo (Schafer 1983) o decoloración pardusca (Gorlin 1976) sumado a la pérdida llamativa de masa tisular, confinada a un solo lado de la cara pueden hacernos concluir que se trata de esta entidad patológica. Los estudios radiológicos ayudan a descartar la existencia de patologías Óseas. Tratamiento: Las modalidades de tratamiento reconstructivo para la HFP son muy diversas y variadas, sin embargo su éxito parece depender de la escogencia del mismo para cada caso en particular y de acuerdo a la fase de desarrollo en la que se encuentre la enfermedad. (Converse 1977)

Entre las técnicas quirúrgicas empleadas a través del tiempo podemos mencionar:

Injerto combinado de Dermis, PanÌculo Adiposo y Fascia: Este tipo de injerto fue de los primeros utilizados en el tratamiento de la HFP y aún cuando en sus fases iniciales aportaba un buen soporte para los tejidos atróficos, con el tiempo en la mayoría de los casos se producía una reabsorción casi completa del mismo, sin embargo según algunos autores durante este proceso se mejoraba considerablemente la calidad biológica de los tejidos, permitiendo la colocación de un segundo injerto con probabilidades de éxito mucho mejores. (Pescova y Stockar 1961)

Injerto Pediculado de Piel, Dermis y PanÌculo Adiposo: a Través de un colgajo tubular, que puede tener su base en la región pectoral o en la región abdominal, se lleva el extremo libre del mismo a la zona del defecto que se desea reconstruir. Uno de los argumentos en defensa de este procedimiento, es la garantía que tiene el injerto de la nutrición sanguínea mientras que se produzca la neovascularización en el sitio receptor, que garantice la supervivencia del transplante. Si bien este método ha sido muy utilizado, entre sus desventajas se reportan la gran cantidad de Cirugías de remodelación que hay que hacer para lograr el espesor estético adecuado de los nuevos tejidos. (Converse 1977)

Injertos Libres de Dermis y Panículo Adipso con Anastomósis Microvascular: Con el desarrollo de sofisticadas técnicas en el área de la Cirugía Microvascular, los pacientes que padecen HFP tienen un nuevo recurso muy valioso para el tratamiento de su problema. Se trata de injertos desepitelializados que son deslizados a Través de túneles submucosos en las áreas defectuosas y que reciben nutrición sanguínea por medio de anastomósis con los vasos de la zona utilizando la microcirugía. Esta técnica, es la que por su versatilidad y sus grandes probabilidades de éxito es la mas utilizada hoy (Fujino y col, 1975; Wells y Edgerton 1977).

Es necesario agregar que a estos tratamientos se le suma la atención odontológica y médica necesaria para cada manifestación que se presente, la cual puede ser variada, desde infecciones dentarias, reabsorciones radiculares, enfermedad periodontal hasta el tratamiento medicamentoso de la neuralgia del trigémino o la electrofulguración selectiva del ganglio trigeminal si es que existe una asociación con esta patología. Todo esto se hace en función de mejorar la calidad de vida de estos pacientes.


PRESENTACION DE LOS CASOS
CASO N_ 1:

Paciente femenina de 34 años de edad, de raza mestiza quién acude a la consulta por presentar una lesión en el lado izquierdo de la cara. Al interrogatorio la paciente manifiesta que desde hace aproximadamente ocho meses ha notado que el lado izquierdo de la cara comenzó a adelgazarse sin explicación alguna. Se inicia con la aparición de una mancha en la región del pómulo y luego en forma progresiva la piel se ha ido adelgazando. No hay sensación dolorosa para el momento de la consulta y lo único que refiere, es una sensación de estiramiento de la piel, especialmente, cuando trata de abrir la boca para masticar o al bostezar.

El examen clínico extrabucal, se observa una asimetría moderada en el lado izquierdo de la cara, con aspecto de ausencia de los tejidos de soporte de la piel, lo cual hace que el esqueleto facial del lado afectado él maxilar superior y el malar se hagan mas notorios que en lado contrario. El surco nasogeniano del lado afectado se encuentra muy marcado y se nota un hundimiento de la piel en la zona correspondiente al carrillo, igualmente se puede observar una decoloración suave de la piel. (Ver Fig. 1). Al palpar bimanualmente de ambos lados de la cara, se nota que en el lado afectado hay una falta de los tegumentos subcutáneos, con la percepción de una piel acartonada.

Fig. 1

El defecto señalado se puede observar mas claramente al comparar el lado afectado con el lado no afectado (Ver Fig. 2 y 3) El examen clínico intrabucal al igual que el examen radiográfico no revelaron ninguna anomalía que pudiera estar relacionada con la patología presente y ambos se encontraron normales.

Fig.2

Fig. 3

Tratamiento: Esta paciente cuando acude a nuestra consulta, lo hace por dificultad para abrir la boca y por pérdida de masa de espesor en su cara, lo cual hace sospechar que podría tratarse de alguna destrucción ósea de origen tumoral. Esta suposición fue descartada una vez evaluadas las radiografías respectivas las cuales demostraban que el hueso estaba sano.

La paciente fue referida con el diagnóstico presuntivo de Hemiatrofia Facial Progresiva al Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Universitario de Caracas para su reconstrucción.

CASO N_ 2:
Se trata de una paciente femenina de 29 años de edad, de raza morena, que acude a la consulta por presentar dolores intensos en el lado derecho de la cara, desde hace aproximadamente un año. Al interrogatorio, la paciente manifiesta que el defecto presente en el lado derecho de la cara comenzó hace aproximadamente cinco años en la zona temporal y luego se le fue extendiendo a todo lo largo de la cara. Sin embargo desde hace un año aproximadamente comenzó a sufrir dolor fuerte en la cara, sobre todo cuando trataba de abrir la boca, con una duración corta de aproximadamente 30 a 40 segundos, apareciendo varias veces al día y no se calmaban al tomar analgésicos, por lo cual se le diagnostica presuntivamente como una neuralgia del trigémino, complicación asociada en la HFP . (Converse 1977; Terstegge y col 1994.).

En el examen clínico extrabucal podemos observar una marcada asimetría facial en el lado derecho de la cara, que involucra las regiones temporal, cigomática, maxilar y mentoniana del lado mencionado. La piel carecía por completo de soporte subcutáneo, dando a la cara del paciente la típica apariencia de facies esquelética descrita anteriormente entre las características clÌnicas de la HFP avanzada (Ver Fig. 4).

Fig. 4

A la palpación se apreciaba claramente la diferencia en la textura de los tejidos entre el lado derecho e izquierdo de la cara, al igual se puede observar la limitación exacta a la hemicara del lado afectado, respetando la línea media, lo cual se evidencia claramente en las fotos de los perfiles, ya que en el lado izquierdo no existe defecto alguno. (Ver Fig. 5 y 6).

Fig. 5

Fig. 6

En el examen clínico intrabucal pudimos observar una limitación de la apertura bucal, con ligera desviación de la mandíbula hacia el lado afectado y además presencia de dolor al realizar esta maniobra. La lengua, piso de boca, paladar , carrillos, se encontraban normales, con excepción de una ligera inflamación gingival generalizada y presencia de caries en algunos dientes.

Tratamiento: Aunque el tratamiento de esta paciente escapa de nuestra competencia, se hizo lo necesario para aliviar el dolor provocado por la neuralgia del trigémino asociada, por lo cual se le administró Carbamazepina con dosis en incremento, comenzando por 250mgs hasta controlar el dolor y paralelamente fue referida a los Servicios de NeuroCirugía y de Cirugía Plástica del Hospital Universitario de Caracas para su respectivo tratamiento.


DISCUSION
Con la presentación de estos dos casos evaluados en nuestro servicio de Cirugía Bucal, con Las características clÌnicas, típicas del Síndrome de Parry- Romberg, el primer caso un estadio leve y el segundo más avanzado, con la asociación de una neuralgia del trigémino, nos permite reflexionar acerca de lesiones del complejo maxilofacial, que si bien su tratamiento definitivo no está en nuestras manos, estamos comprometidos con diagnosticar la enfermedad para poder referir y orientar al paciente en forma adecuada.

En ambas situaciones los hallazgos relacionados con la cavidad bucal no fueron de mucha importancia. Quizás la preocupación mas relevante de ambos pacientes era la relacionada con su aspecto estético, para lo cual les fue recomendada la consulta con el Servicio de Cirugía Plástica del HUC. Sin embargo se sabe que el tratamiento de estos pacientes, sobre todo aquellos con un desarrollo avanzado de la lesión, es complejo, sobre todo por la dificultad en el manejo de una piel de calidad muy pobre y que está sujeta a sufrir dehiscencias, que complican aún mas el tratamiento.

Desde el punto de vista odontológico estos pacientes pueden ser ayudados perfectamente mediante las diversas especialidades que sean necesarias para su tratamiento, considerando en alguno de ellos como única limitante el grado de apertura bucal que puedan presentar.

Es importante señalar que este tipo de casos rara vez consultan con el odontólogo, pues su principal molestia es la estética, sin embargo se pueden presentar en la consulta por la dificultad de abrir la boca.

El diagnóstico acertado y temprano de la lesión permite orientar al paciente para disminuir el problema estético. Esta es la razón principal por la cual el odontólogo debe estar en conocimiento de todas estas lesiones no tan frecuentes en el área maxilofacial, para derivarlo a los especialistas adecuados, evitándole al paciente pérdidas de tiempo y molestias innecesarias.


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