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Casos Clínicos:
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS CRÓNICA FOCAL (GRANULOMA EOSINÓFILO). REPORTE DE UN CASO. - LANGERHANS CELL HISTIOCITOSIS (EOSINOPHILIC GRANULOMA). A CASE REPORT.
HOME > EDICIONES > VOLUMEN 43 Nº 2 / 2005 >

Recibido para arbitraje:24/11/2003
Aceptado para publicación: 22/01/2004

  • Dr. Christian A. Pedemonte 1 2 3
  • Dr. Rene A. Rojas 1 4 5
  • Dr. Luis Romo 4 6
  1. Asignatura de Cirugía Máxilofacial, Facultad de Odontología Universidad Mayor.
  2. Servicio de Cirugía Máxilofacial, Hospital San Juan de Dios.
  3. Becado, Servicio de Cirugía y Traumatología Máxilofacial, Clínica Alemana.
  4. Servicio de Cirugía Máxilofacial, Hospital del Trabajador.
  5. Unidad de Cirugía Máxilofacial, Hospital FACH.
  6. Becado, Especialidad de Cirugía Máxilofacial, Universidad de Chile.
SUMARY
Solitary Eosinophilic Granuloma is traditionally included as one of the three clinical manifestations of the Langerhans Cell Histiocytosis. Eosinophilc Granuloma is the most benign and localized of these entities. Pain and facial asymmetry resulting from lesional expansion are the chief complaints of patients. Several accepted forms of treatment have been used, with favorable results. We report a case of Eosinophilic Granuloma and describe the treatment performed.

Key Words: Langerhans Cell Histiocytosis, Eosinophilc Granuloma.

RESUMEN
Bajo el nombre de Histiocitosis de Células de Langerhans, se agrupan tres entidades patológicas con fines pronósticos y terapéuticos. La Histiocitosis de Langerhans Crónica Focal o Granuloma Eosinófilo (GE) es la más benigna y localizada de estas tres patologías. Esta entidad patológica debe ser tratada ya que se asocia a signos y síntomas como el aumento de volumen y el dolor, así como también se han descrito casos de fractura patológica asociada a este tipo de lesiones. Existen distintas modalidades de tratamiento y todas han demostrado efectividad y bajos porcentajes de recurrencia. Presentamos el reporte de un caso clínico y una alternativa de tratamiento para este tipo de lesiones.

Palabras Clave: Histiocitosis de Células de Langerhans, Granuloma Eosinófilo


INTRODUCCIÓN
El Granuloma Eosinófilo (GE) se incluye tradicionalmente como una de las tres entidades patológicas agrupadas, por Lichtenstein en 1953, bajo el nombre de Histiocitosis X1, 2, 3.

En 1983, Risdall et al. sugirieron el término Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) o Granulomatosis de Células de Langerhans para estas lesiones, basados en la observación descrita por Birbeck en 1961, quien determinó que las características ultraestructurales de las células presentes en la lesión eran compatibles con células de Langerhans, ya que contenían inclusiones citoplasmáticas hoy conocidas como gránulos de Birbeck 4.

Por motivos pronósticos y terapéuticos, se diferencian bajo el nombre de Histiocitosis de Células de Langerhans, tres entidades patológicas distintas, que han sido agrupadas por su misma histopatología: Granuloma Eosinófilo, Enfermedad de Hand-Schuller-Christian y Enfermedad de Letterer-Siwe 1 - 5, 6, 7.

Los diferentes tipos de HCL se diferencian solamente por el grado de compromiso clínico, de esta forma la Enfermedad de Hand-Schuller-Christian fue en un inicio confundida con una tuberculosis y con desordenes pituitarios. Comúnmente se acompaña de exoftalmia y diabetes insípida. Hoy se reconoce a esta patología como una enfermedad crónica diseminada que afecta a múltiples huesos, órganos y piel. 4, 6.

En 1924, Letterer primero y Siwe después, describieron la patología que posteriormente llevaría su nombre, esta ocurre principalmente en niños durante los dos a tres primeros años de vida y esta caracterizada por su agudeza, presentando numerosas lesiones óseas, rash cutáneo, hepatomegalia, esplegnomegalia, anemia y linfoadenopatía 2, 4.

El Granuloma Eosinófilo (GE) es la más benigna y localizada de las tres patologías conocidas como HCL. El término GE fue introducido por Lichtenstein y Jaffe en 19404 para describir una lesión benigna, pero localmente infiltrativa, que posteriormente formaría parte de las HCL. El GE puede presentarse solitario o múltiple, monostótico o poliostótico. La etiología de este grupo de lesiones permanece incierta, aunque se han propuesto infección, inflamación y reacciones inmunológicas como posibles causas (3). El GE puede presentarse en cualquier hueso, sin embargo los sitios más frecuentemente comprometidos son pelvis, costillas, cráneo, huesos largos, vértebras y huesos maxilares. Aproximadamente entre un 10% a 20% de todos los casos de GE se presentan en los maxilares; de estos el 63% compromete a la mandíbula y solo un 37% al maxilar superior (2). Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, Ardekian et al. observaron que el promedio de edad de sus 41 pacientes fue 18 años, y presenta una leve predilección por el género masculino (2,6,7). El Granuloma Eosinófilo es la más común de las Histiocitosis de Células de Langerhans, alcanzando un 50% a 60% de estas lesiones.

El término actualmente empleado de Histiocitosis de Células de Langerhans, desde la publicación en 1987 de la Histiocyte Society, se basa en los hallazgos histológicos comunes a todas ellas, caracterizados por desordenes del sistema reticuloendotelial por proliferación focal anormal de histiocitos 2, 3, 5, 6, 7.

Por lo tanto los nombres de estas entidades patológicas han cambiado con el fin de simplificar la clasificación, dejando de lado los nombres propios 7.

El siguiente es un cuadro de lo que serian actualmente los nombres de estas patologías7

CLASIFICACION ANTERIOR CLASIFICACION ACTUAL
1.-GRANULOMA EOSINOFILO 1.-HCL CRONICA FOCAL
2.-HAND-SCHULLER-CHRISTIAN 2.-HCL CRONICA DISEMINADA
3.-LETTERER-SIWE 3.-HCL AGUDA DISEMINADA

Es importante mencionar que la Histiocyte Society propone una clasificación mucho más completa, sin embargo es también más compleja. En este trabajo hemos preferido dejar esta clasificación de lado, con fines didácticos. Sugerimos al lector revisar dicha clasificación2, 5, 8 .

La Histiocitosis de Células de Langerhans tiene un amplio espectro clínico, de pronóstico y gravedad de afectación. En función de los hallazgos clínicos la HCL, se agrupa en tres grupos por fines pronósticos y terapéuticos 7: Crónica Focal, por lo general lesión solitaria de un hueso, sin afectación de otros órganos ni partes blandas ( ex Granuloma Eosinófilo); Crónica Diseminada, afectando a múltiples huesos, órganos, ganglios linfáticos y piel ( ex Hand-Schuller-Christian); y Aguda Diseminada que afecta a lactantes en forma aguda y compromete múltiples huesos, órganos, médula ósea, ganglios linfáticos y piel (ex Letterer-Siwe) 2, 3, 5, 6, 7.

La Histiocitosis de Langerhans Crónica Focal o Granuloma Eosinófilo se presenta generalmente en niños y adultos jóvenes entre la primera y tercera década, presentando una ligera predilección por los hombres 2, 4, 7, 9.

Dentro de los signos y síntomas más comunes se encuentran el aumento de volumen y el dolor seguidos por otros síntomas de menor frecuencia como gingivitis, movilidad dentaria, ulceración oral, odontalgias, cefaleas y desordenes nerviosos (parestesias)2, 4.

Afecta a variados tejidos óseos del cuerpo, siendo los maxilares (en especial la mandíbula) uno de los mas frecuentes 2, 3, 4, 6, 7, 9.

Cuando se presenta en mandíbula las zonas premolar, molar y el ángulo mandibular son las más frecuentemente afectadas 6, 7, 9.

Al examen radiográfico, la Histiocitosis Crónica Focal, aparece comúnmente como una lesión radiolúcida, única y solitaria en los maxilares. La lesión suele presentar márgenes bien delimitados. A veces simula áreas focales de enfermedad periodontal avanzada, las piezas dentarias parecen estar "flotando en el espacio" y pueden estar desplazadas o en raras ocasiones presentar grados leves de exorizálisis 2, 4, 7, 9, 10.

El descubrimiento de una lesión de este tipo debería continuarse con la revisión del resto del esqueleto para determinar la posible afectación de otros huesos. La forma Crónica Diseminada presenta lesiones similares a la forma Crónica Focal pero en varios huesos de la economía y afectando también a tejidos blandos. Por último la forma Aguda Diseminada presenta características muy similares a la forma Crónica Diseminada, pero afecta mayormente a lactantes y sigue una evolución rápidamente mortal debido a la rápida y extensa infiltración. Para algunos autores esta última forma podría ser un proceso patológico distinto 7, 9, 10.

A excepción de la forma Aguda Diseminada de la enfermedad, las características microscópicas de este grupo de lesiones presentan una similitud notable. El tejido contiene láminas de grandes células histiociticas de contenido eosinófilo y multinucleadas, entremezcladas con células inflamatorias. La célula principal es el histiocito 3, 4, 7, 9, 10, pero en lesiones tempranas se pueden presentar gran número de grupos focales de eosinófilos, rasgo de utilidad para lograr el diagnóstico diferencial con lesiones inflamatorias periapicales y periodontales. Cuando la lesión madura ocurre fibrosis, disminuyendo la presencia de eosinófilos.

La presencia de gránulos de Birbeck en la observación de estas lesiones al microscopio electrónico confirma el diagnóstico, ya que estas inclusiones intracitoplasmáticas son exclusivas de las células histiocíticas mononucleares de Langerhans 4, 5, 6, 7 Además los estudios inmunohistoquímicos deberían confirmar la presencia de células S-100 y CD1a positivas, lo cual en algunas situaciones ayuda a confirmar el diagnóstico 4, 5, 7.

Esta patología debe ser tratada ya que se asocia a signos y síntomas como el aumento de volumen y el dolor, seguidos por otros de menor frecuencia anteriormente descritos. Además se han descrito casos de fractura patológica asociada a este tipo de lesiones 4. Existen distintas modalidades de tratamiento y todas han demostrado efectividad y bajos porcentajes de recurrencia. Curetaje quirúrgico, radioterapia y quimioterapia han sido usadas solas o en forma combinada con resultados favorables 1, 2, 7, 9. Otros estudios han demostrado buenas respuestas a las inyecciones locales de corticoides 1, 2, 6. Sin embargo cada técnica de tratamiento tiene especial indicación, dependiendo de la accesibilidad quirúrgica, forma unifocal o multifocal, tamaño de la lesión y tejidos involucrados. Para las formas focales crónicas que presentan accesibilidad quirúrgica el legrado minucioso es el tratamiento de elección 7, con la posibilidad de agregar injertos óseos en grandes lesiones con el objetivo de prevenir fracturas patológicas. Los injertos óseos son útiles cuando el curetaje crea defectos de continuidad o cuando será necesario un excesivo período de fijación intermaxilar para prevenir la fractura patológica antes que se produzca la regeneración ósea. El uso de radiación está indicado en aquellos pacientes con lesiones inaccesibles, o donde el tratamiento quirúrgico podría causar alteraciones. En caso de lesiones recurrentes o multifocales se indica la combinación de tratamiento quirúrgico y radiaciones 1, 2. Scaletti et al. 11 introduce la inyección de corticoides local como metilprednisolona, lo que produciría una reosificación del lumen en lesiones óseas 1, 2, 8. Sin embargo son necesarias frecuentes infiltraciones en la lesión (2 ml de metilprednisolona en tres dosis, cada dos semanas)6.

El pronóstico de las lesiones Crónicas Focales es excelente ya que todos los tratamientos son curativos y los síntomas por lo regular desaparecen en dos semanas después del tratamiento 2, 3, 4, 5, 6, 9. Sin embargo la recidiva y aparición de nuevas lesiones suelen ser de difícil manejo, requiriendo la combinación de los tratamientos y un seguimiento prolongado 1, 7.

CASO CLÍNICO
Paciente sexo femenino de tres años nueve meses de edad. Referida por su medico tratante para estudio y tratamiento de aumento de volumen mandibular izquierdo, de crecimiento rápido (aproximadamente 3 meses). No presenta antecedentes mórbidos relevantes. No existen antecedentes quirúrgicos, de fármacos y/o de alergias. Al examen clínico extraoral se observa asimetría facial, linfoadenopatía cervical negativa. Al examen intraoral se observa vestíbulo inferior izquierdo ocupado con leve dolor a la palpación sobre la lesión. Sin otra sintomatología asociada. Se solicita estudio imageneológico (ortopantomografía y TAC) el cual evidencia una lesión osteolítica de gran tamaño que perfora ambas tablas óseas, además de producir abombamiento y deformación lingual y vestibular.

ESTUDIO IMAGENEOLOGICO PREOPERATORIO



Ante estos hechos se establecen como hipótesis diagnosticas, las siguientes entidades patológicas: Ameloblastoma Uniquístico; Tumor de Células Gigantes; Granuloma Eosinófilo; y Osteosarcoma.

Ante este escenario, y teniendo en cuenta que todas la entidades anteriormente descritas requieren de un tratamiento quirúrgico, con la única excepción del osteosarcoma el cual requiere un tratamiento de radioterapia o ante la posibilidad de tratar mediante infiltraciones intralesionales de corticoides el granuloma eosinófilo; se decide ingresar a la paciente a pabellón bajo anestesia general para efectuar una biopsia incisional rápida y posteriormente según el diagnostico histopatológico decidir el tratamiento a efectuar, con la posibilidad de reconstrucción inmediata en caso de ser necesario. El estudio histopatológico, informo que la lesión correspondía a un Granuloma Eosinófilo o una Histiocitosis de Células de Langerhans Crónica Focal. Ante este diagnostico y con los antecedentes de difícil manejo de la paciente y lejanía de residencia (sector rural lejano); se decidió llevar a cabo la extirpación de la lesión y posteriormente realizar un curetaje quirúrgico del lecho óseo. El defecto fue rellenado con injerto autólogo de hueso esponjoso de cresta iliaca, el cual fue tomado por un equipo medico traumatológico especialmente formado para la reconstrucción inmediata mediante injerto de cresta iliaca. Posteriormente se realizo el control de la hemostasia y se suturo. La paciente queda con indicaciones de dieta blanda, sin embargo gracias al injerto no fue necesario el bloqueo intermaxilar con el fin de prevenir la fractura patológica. Se realizo una interconsulta médica con el fin de descartar el compromiso de otras estructuras y de esta forma eliminar la posibilidad de estar ante una forma diseminada de Histiocitosis. Todos los exámenes incluyendo, las radiografías y cintigrama esquelétales, no arrojaron evidencia de compromiso de otros huesos u órganos, por lo que se confirmo el diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans en su forma Crónica Focal o Granuloma Eosinófilo.

Posteriormente se realizaron controles clínico-radiográficos a las 48 horas, 1 mes, 3 meses y seis meses, todos los cuales demostraron una buena evolución del paciente, con una franca y total remisión del aumento de volumen, una restitución de la simetría facial, inexistencia de aumentos de volumen o sintomatología intraoral. En los controles radiográficos se observa la correcta integración del injerto, así como la formación de una anatomía y osteoarquitectura mandibular normal.

RX Postoperatoria Inmediata RX Control 6 meses

Actualmente la paciente se encuentra bajo un régimen de controles clínicos radiográficos mayor a 10 meses( tiempo descrito como ideal para descartar la recurrencia en este tipo de patología), sin signos de recidiva.

DISCUSION
La Histiocitosis de Células de Langerhans debe ser tratada por los motivos anteriormente descritos. Dentro los tratamientos descritos en la literatura se encuentran el curetaje quirúrgico, la radioterapia, quimioterapia o la combinación de estas 1 - 5, 7, 9. Todas estas modalidades de tratamiento han demostrado efectividad y bajos porcentajes de recurrencia. Últimamente se ha tomado como primera línea de tratamiento las inyecciones locales de corticoides 1, 2, 8 descritas por Scaletti et al. 6, 11. Este autor introduce la inyección de corticoides local como metilprednisolona, lo que produciría una reosificación del lumen en lesiones óseas 1, 2, 6, 11. Sin embargo son necesarias frecuentes infiltraciones en la lesión (2 ml de metilprednisolona en tres dosis, cada dos semanas)8, 11.

Debe tenerse en cuenta al momento de planificar el tratamiento, entre otras características: la accesibilidad quirúrgica, forma unifocal o multifocal, tamaño de la lesión y tejidos involucrados.
Para las formas Focales Crónicas que presentan accesibilidad quirúrgica el legrado minucioso o las infiltraciones de corticoides son los tratamientos de elección 1, 2, 6, 7, 11, con la posibilidad de agregar, al curetaje quirúrgico, injertos óseos en grandes lesiones con el objetivo de prevenir fracturas patológicas o disminuir los tiempos de fijación intermaxilar 1.

El pronóstico de las lesiones Crónicas Focales es excelente ya que todos los tratamientos son curativos y los síntomas por lo regular desaparecen en dos semanas después del tratamiento 2, 3, 4, 5, 6, 9. Sin embargo la recidiva y aparición de nuevas lesiones suelen ser de difícil manejo, requiriendo la combinación de los tratamientos y un seguimiento prolongado 1, 7.

En nuestro caso clínico, al conocer la naturaleza de la lesión en la biopsia rápida y con los antecedentes de una paciente de difícil manejo , donde la infiltración de corticoides en una zona posterior de la boca hubiese requerido de múltiples sedaciones, se decide llevar a cabo el curetaje quirúrgico y la reconstrucción inmediata con injerto óseo esponjoso de cresta iliaca durante el mismo tiempo quirúrgico que la biopsia rápida, debido al gran compromiso óseo y las reales posibilidades de una fractura patológica a corto plazo. Otra situación que adquiere importancia es el cumplimiento de las citaciones (para las infiltraciones); y al tener en cuenta el hecho de que la paciente provenía de un sector rural, se hace más dificultoso su constante control.

De esta forma mediante el curetaje quirúrgico de la lesión y la reconstrucción inmediata del defecto con hueso esponjoso autólogo se disminuye la posibilidad de fractura patológica, recidiva, necesidad de múltiples sedaciones, y el establecimiento de miedos y ansiedades futuras; en relación a otros tipos de tratamiento.

La biopsia diferida efectuada confirmó el diagnóstico intraoperatorio y un cintigrama óseo descartó el compromiso de otros huesos.

Es importante entonces hacer notar que las diferentes características de cada paciente deben ser las bases para la elección de un correcto plan de tratamiento, ya que instaurar solo un tipo de tratamiento pudiese traer sino fracasos en aquellas situaciones donde la indicación de otras técnicas pudiese ser mas beneficioso para nuestros pacientes.

Reconocimientos
Agradecemos a el Dr. Benjamín Martínez, por su aporte en el diagnostico y estudio histopatológico de este caso clínico.

REFERENCIAS
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  6. Montero, Reyes, Basili, Castellón, Granuloma eosinófilo de la mandibula: reporte de dos casos clínicos, Rev Dent Chile, 2002; 93 (3): 10-12.

  7. Sapp J. P., Eversole L. R., Wysocki G. P., Patología oral y maxillofacial contemporánea, Harcourt Brace, Madrid, 1998, pgs. 338-40.

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  10. Shafer W. G., Levy B. M., Tratado de patología bucal, 4º Edición, Interamericana, México D.F., 1986, pgs. 233-9.

  11. Milián M. A. et al., Langerhans cell histiocytosis restricted to the oral mucosa, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2001, 91: 76-79.

  12. Tanaka, Murata, Yamaguchi, Kohama, Clinical features and management of oral and maxillofacial tumors in children, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 1999;88,1.

  13. Flaitz, Allen, Neville, Hicks, Juvenile xanthogranuloma of the oral cavity in children: a clinicopathologic study, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2002;94,3.


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