Revisión Bibliográfica

Síndromes genéticos y otros trastornos asociados a autolesiones bucales

Recibido para Arbitraje: 12/04/2013
Aceptado para Publicación: 15/05/2016

Morales-Chávez M. C.1; González M.2

Resumen

Las autolesiones son conductas agresivas donde el sujeto se produce dolor y daño físico para sosegar un estado de ánimo pudiendo alterar la apariencia o función de su cuerpo. Estas lesiones desencadenan la liberación de endorfinas o neurotransmisores como la serotonina que producen sensación de bienestar.

La etiología está asociada a múltiples factores, entre ellos los desórdenes genéticos donde la deficiencia mental es característica, como el trastorno de Lesch Nyhan, el síndrome de Cornelia de Lange, el síndrome de Rett, el síndrome de Rubéola Congénita y el síndrome del Cromosoma X Frágil. Así mismo, en otras condiciones como el espectro autismo, también se pone en evidencia este tipo comportamiento.

Muchas de las manifestaciones de autolesividad se producen con los dientes para lacerar mucosas y otras áreas, generando lesiones importantes, las cuales el odontólogo debe estar en capacidad de diagnosticar y tratar.

Diversos protocolos han sido aplicados como tratamientos dependiendo del caso y su complejidad. Estos varían desde el manejo farmacológico, la modificación de conducta o la restricción física. En casos extremos, se recurre a procedimientos quirúrgicos.

Palabras clave: síndrome, desorden genético, autolesión


Literature review

Genetic syndromes and other disorders associated to oral self injurious

Abstract

The autoinjuries are aggressive conducts where the subject produces pain and physical damage to himself to calm a state of mind being able to alter the appearance or function of his body. These damages unleash the liberation of endorphins or neurotransmitters like serotonine that produce sensation of well-being.

The etiology is associated with multiple factors, like genetic disorders where the mental deficiency is typical, like Lesch Nyhan’s syndrome, Cornelia de Lange’s syndrome, Rett’s syndrome, the syndrome of Congenital Rubella and the syndrome of Chromosome X Fragile. Likewise, in other conditions like the autism, this behavior can be present too.

Many of the manifestations of autoharmfulness are produced with the teeth to spoil mucous and other areas, generating important injuries, which the dentist must be to diagnose and treat.

Diverse protocols have been applied as treatments depending on the complexity. Some of treatments usually used are the pharmacological management, the modification of conduct or the physical restriction. In extreme cases, surgical procedures are the only option.

Key words: syndrome, genetic disorders, self-injury.


Revisão bibliográfica

Síndromes genéticas e outras desordens para auto-mutilação por via oral

Resumo

As auto mutilações são auto agressões aonde o paciente fere-se para provocar dor e algum dano físico que acalma seu humor, mas pode provocar danos físicos em seu corpo. Estas injúrias desancadeiam liberação de endorfinas ou neurotransmissores como a serotonina que produz a sensação de bem estar.

A etiología está assicada a múltiplos fatores, incluindo doenҫas genéticas, onde a deficiencia mental é característica, como a doenҫa de Lesch Nyhan, Cornelia de Lange síndrome, síndrome de Rett, rubeóla congénita cromossomo X síndrome frágil. Além disso, em outras condiҫoes, como o autismo, também revela tal comportamento.

Muitas dessas manisfestaҫoes de auto mutilaҫᾶo se produzem com os dentes para cortar mucosas e outras areas, generando lesoes importantes, das guais o dontólogo debe estar capacitado para diagnosticar e tratar.

Diversos protocolos tem sido aplicados como tratamento dependendo do caso e sua complexidade. Estes vᾶo desde o manejo farmacológico, modificaҫᾶode comportamento ou contensᾶo física. Em casos extremos, os procedimientos cirúrgicos sᾶo usados.

Palavras chave: Síndrome, desorden genética, auto mutilacᾶo, auto injúria.


  1. Odontopediatra, MSc. Pacientes Especiales. Profesor Agregado y Directora del Centro de Investigaciones Odontológicas de la Facultad de Odontología de la Universidad Santa María, Caracas, Venezuela.
  2. Odontólogo. Facultad de Odontología de la Universidad Santa María, Caracas, Venezuela.
  3. CORRESPONDENCIA: macamocha@hotmail.com

INTRODUCCIÓN

El comportamiento autolesivo, se define como una conducta autodestructiva donde el individuo se produce un daño tisular directo. Las autolesiones constituyen diversas formas de daño sin la intención de suicidio, es un acto compulsivo que puede ocurrir para liberar emociones como el enojo o la ansiedad, otorgando el sentimiento de control y seguridad 1,2. Las formas más comunes de autolesiones son cortadas, quemaduras, rasguños y mordidas. Las zonas anatómicas más frecuentemente afectadas son la cabeza, principalmente los tejidos periorales, las manos y el cuello 3.

En la población general se estima una prevalencia de 750 por cada 100.000 individuos, aumentando hasta 69% en pacientes jóvenes considerados dentro de grupos de riesgo como indigentes o víctimas de abuso sexual. La prevalencia reportada en pacientes con trastornos psiquiátricos varía entre 21% y 82%, en pacientes con discapacidad intelectual entre 7.7% y 22.8% y hasta 40% en individuos con retardo mental profundo. La prevalencia es más alta en el sexo femenino 3-5.

Existen diversas teorías que asocian esta conducta con una deficiencia a nivel de neurotransmisores como la serotonina, la dopamina y los opiáceos. Estudios realizados en pacientes que se autoagreden presentan alguna depleción o disregulación en los sistemas serotoninérgicos y dopaminérgicos, los cuales están implicados en la regulación de las emociones, el humor, la impulsividad, la agresión entre otras. En cuanto al sistema opiáceo, se ha sugerido que puede verse afectado en algunos individuos, de tal forma que estos requerirían una liberación aumentada de opiáceos endógenos para mantener un nivel óptimo o adecuado. Los hallazgos que respaldan esta hipótesis reportan niveles aumentados de opiáceos endógenos, específicamente met-encefalina, en pacientes hospitalizados por conductas auto-mutilatorias 1,6.

Estudios realizados en ratas, han demostrado que la frecuencia de autolesiones aumenta después de la administración de drogas dopaminérgicas y que los antagonistas de la dopamina ayudan a controlar esta conducta. Esto demuestra que los pacientes que se autoagreden expresan una marcada hipersensibilidad a los receptores dopaminérgicos 3.

La etiología del desarrollo de esta conducta además de estar asociada a traumas psicológicos de distinto origen, también está estrechamente relacionada con síndromes y alteraciones genéticas donde el paciente presenta deficiencia o retardo mental, haciendo que este tipo de facticias en niños y adolescentes, sean relativamente comunes a nivel de lengua, labios, carrillos y otras estructuras anatómicas ajenas al sistema estomatognático 7. El grado de severidad de las lesiones autoinflingidas por el paciente dependen del nivel de deficiencia mental que éste presente, así como a los cambios emocionales a los que este sujeto 1.

Hay una asociación significativa entre la presencia y severidad de las conductas autolesivas y las pobres habilidades cognitivas, la presencia de comportamientos repetitivos anormales como estereotipias, comportamientos compulsivos, la presencia de desórdenes del movimiento y la presencia de desórdenes del sueño 5.

A pesar que las características clínicas típicas de las auto lesiones orales están bien documentadas, éstas siguen representando un reto para el clínico y, aun cuando se les reconoce, su manejo no está hasta los momentos bien definido 8.

La variedad de este tipo de patologías donde se observa esta conducta es bastante amplia. Se presenta a continuación una breve descripción de algunas de ellas en cuanto a sus manifestaciones clínicas más resaltantes, así como sus características conductuales, haciendo énfasis en la cotidianidad de este comportamiento en sus vidas.

SÍNDROMES Y TRASTORNOS CON CONDUCTA AUTOLESIVA

ESPECTRO AUTISMO

El autismo es un grupo de trastornos del desarrollo cerebral, a los que se llama colectivamente el trastorno del Espectro Autista (TEA). El término "espectro" se refiere la amplia gama de signos, síntomas , habilidades y niveles de deterioro o discapacidad que pueden tener los niños con el TEA. Algunos niños padecen un deterioro leve causado por sus síntomas, mientras que otros están gravemente discapacitados. El espectro autismo es una condición de origen neurológico y de aparición temprana que puede estar asociada o no a otros cuadros clínicos que hoy forman parte de la misma entidad. Las personas con espectro autismo presentan como características, desviaciones en la velocidad y secuencia del desarrollo, en la relación social, en el lenguaje y la comunicación, además de problemas sensoperceptivos y cognitivos que ocasionan rutina, estereotipias, resistencia al cambio e intereses restringidos, lo cual interfiere en su interacción con otras personas y con el ambiente 9.

El espectro autismo es un trastorno neuroconductual más frecuente que el síndrome de Down y que la Diabetes Juvenil. En la actualidad se considera que existen factores genéticos, inmunológicos y ambientales en su etiología a los que el individuo está expuesto durante su gestación y/o después del nacimiento. El espectro autismo está presente en la sociedad de manera cada día más notoria, ahora posiblemente a la posibilidad de hacer un diagnóstico certero y 7 a más temprana edad, antes se hacía el diagnóstico después de los dos años de vida, ahora se puede hacer con pruebas de laboratorio muy confiables a los 6 meses de edad del paciente. Recientemente se han planteado que hay un aumento en la incidencia de autismo en un 6000%. Hace algunos años, 1 de cada 10000 niños sufría de espectro autismo, hoy en día 1 de cada 110 niños es diagnosticado con esta condición 9-11.

El 70% de los pacientes autistas presentan conductas autolesivas en alguna etapa de su vida. Estos pacientes suelen presentar hábitos que generan lesiones bucales fácticas, entre ellas la succión digital, la onicofagia, la queilofagia y el bruxismo. Las lesiones se producen por la constante mordedura o introducción de objetos extraños en la boca, incluso en muchos casos aparecen lesiones periodontales sin la presencia de irritantes locales 4. Rice y cols (2016) concluyeron que las principales autolesiones en los pacientes autistas son las mordeduras y los golpes autoinflingidos12. Su conducta autolesiva en boca se manifiesta a nivel de lengua, labios y encías 10.

Esta conducta puede deberse a que en estos pacientes, luego de producirse el daño tisular se genera una liberación de beta-endorfinas que origina un estado de analgesia placentera, que desarrolla un ciclo en donde la autolesión es necesaria para producir la liberación de opioides endógenos creando así un estado parecido a la dependencia. Estudios sanguíneos de la concentración de serotonina en pacientes autistas con retardo mental sugieren una posible disfunción en la serotonina en proporciones sustanciales. Algunos hallazgos sugieren que entre el 30 -35% de los pacientes autistas presentan niveles elevados de serotonina sanguínea 1.

SÍNDROME DE LESCH-NYHAN

Fue descrito por primera vez en 1964, se debe a una enfermedad metabólica hereditaria asociada al cromosoma X, producida por la deficiencia total de la enzima hipoxantina fosforribosil transferasa, ubicada en el cerebro, principalmente en los ganglios basales, su función es intervenir en el metabolismo de las purinas catalizando la conversión de la hipoxantina a inosina-5-monofosfato. La enfermedad solo afecta al sexo masculino, caracterizándose por producir hiperuricemia y gota, además de problemas neurológicos que abarcan espasticidad, deficiencia mental, desórdenes en el comportamiento, agresividad y conducta autolesiva 13.

Las manifestaciones más evidentes son a nivel del desarrollo motor, cuyo primer signo es la retroflexión espontánea de la cabeza, debido a la incapacidad del paciente para mantener la cabeza erguida entre los 4 y 6 meses de edad. Al año de edad el paciente puede presentar espasticidad en las extremidades y movimientos atetósicos de los brazos. Entre los 2 y 3 años de edad la espasticidad es más significativa y conductas como morderse los labios, rechinar los dientes y morderse los dedos de ambas extremidades se hacen cada vez más frecuentes 14.

La manifestación neurológica más llamativa es la tendencia a la automutilación ya que el 85% de estos pacientes presentan esta conducta de forma crónica, lo cual constituye un dato esencial para llegar a un diagnóstico concluyente 14. Constantemente muestran la necesidad compulsiva de morderse, golpearse la cabeza o aplanarse los dedos, además de mostrar agresividad hacia las personas que los rodean 13.

A nivel oral, las áreas más afectadas son los labios en los que llega a producirse una destrucción masiva del labio inferior y en menor escala del superior; las mucosas y lengua. Aunque no hay evidencia de algún déficit de tipo sensorial, los pacientes asimilan el dolor como un suceso satisfactorio 2.

SÍNDROME DE RETT

Fue descrito por primera vez por dos médicos europeos, Andreas Rett en Viena y Bengt Hagberg en Suecia, en 1966. Su etiología es desconocida y afecta únicamente al sexo femenino. El síndrome comienza a mostrar sus primeros indicios entre los 6 y los 18 meses de edad 15. Antes de esa edad, la mayoría de los embarazos, así como el nacimiento y el desarrollo motor y social en las primeras etapas se muestra normal, posteriormente se produce un lento retroceso o estancamiento evolutivo de las habilidades psicomotoras y comunicativas, lo cual se vuelve más severo con el tiempo 16.

Se observa también una desaceleración del crecimiento cefálico alrededor del tercer mes de vida y después del primer año, comienza a notarse un descenso en el crecimiento de la talla y un menor crecimiento de las manos y los pies 13. Además de estas anomalías, padecen de trastornos del sueño, bruxismo, trastornos gastrointestinales debido a una masticación y deglución deficiente, presentan alteraciones cardiacas y respiratorias. Un rasgo muy característico es el movimiento que simula el lavado de manos a nivel de la línea media corporal, a este tipo de pacientes se les suele confundir con autistas ya que los patrones de conducta suele ser similares 15.

Ante la pérdida del uso intencionado de sus manos constantemente se agreden a si mismas, su grado de autolesión es muy severo y tiende a presentarse como mordedura de los dedos o manos y con un bruxismo muy severo 17.

SÍNDROME DE CROMOSOMA X FRÁGIL

Su etiología es desconocida, la alteración se produce por un defecto molecular el cual consiste en una cantidad aumentada de repeticiones de la tripleta Citosina-Guanina-Guanina (CGG) en una región del cromosoma X. El paciente presenta retrasos severos en el lenguaje, problemas de conducta, comportamiento tipo autismo, orejas prominentes, hiperactividad, retraso en el desarrollo motor y deficiente integración sensorial, a su vez constituye la segunda causa genética del retraso mental hereditario 16.

Las características clínicas varían según el sexo del paciente, estas no suelen ser evidentes al momento del nacimiento y suelen ir apareciendo conforme van creciendo en edad los afectados. Es muy común que en los varones se manifieste una cara alargada con amplia frente y mentón prominente; pabellones de las orejas grandes y despegadas, hiperflexibilidad articular y macroorquidia postpuberal. Aunado a estos rasgos pueden aparecer otros, como pies planos, macrocefalia, paladar hendido, alteraciones en la erupción dentaria, prolapso de la válvula mitral, estrabismo y otitis. Presentan problemas de atención, hiperactividad, hipersensibilidad a los estímulos, dificultad en el contacto ocular, ansiedad social, timidez, resistencia a los cambios y muestran una tendencia a morderse las manos 18.

En el caso de las niñas existe un mejor funcionamiento que los varones. Estas muestran un desarrollo muy variable, con anomalías cuantitativas y cualitativamente menos severas. Sin embargo, no dejan de tener problemas de conducta, aprendizaje y lenguaje. Suelen presentar también dificultades escolares en el razonamiento abstracto, impulsividad, problemas de atención y memoria, timidez extrema, baja autoestima y dificultades en la relación social 16.

Según un estudio realizado por Symons y cols (2003), 58% de los pacientes con este síndrome presentan en alguna etapa de su vida conductas autolesivas. Las formas autolesivas más comunes incluyen: mordedura de los dedos, golpearse la cabeza contra alguna superficie o con las manos, halarse el cabello o la piel, morderse los brazos o las muñecas, insertar los dedos en las cavidades corporales o golpearse las piernas 19. Sin embargo, según el estudio de Oakes y cols (2016), las autolesiones no forman parte de los principales problemas conductuales de este grupo de pacientes 20.

SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE

Presenta desde el punto de vista fenotípico, dos formas clínicas, las cuales se diferencian según el grado de notoriedad de los rasgos del paciente, siendo la forma tipo 2 donde se presentan las características más sutiles 21.

En términos generales se caracteriza principalmente por un retraso del crecimiento pre y postnatal, microcefalia, retardo mental con alteraciones del lenguaje, hirsutismo, malformaciones mayores que incluyen defectos de las extremidades y características faciales típicas, como las cejas arqueadas con sinofridia, pestañas largas, nariz corta con narinas antevertidas, filtrum largo, labio superior delgado, comisuras de la boca hacia abajo y micrognatia 21.

A nivel de extremidades presentan desde manos y pies pequeños, alteraciones en las falanges o huesos metacarpianos, hasta oligodactilia y defectos severos de reducción. Otras alteraciones encontradas son anomalías gastrointestinales, como reflujo gastroesofágico, malrotación intestinal y estenosis pilórica, sordera, anomalías genitourinarias, como criptorquidia e hipospadia, compromiso de la función renal, defectos cardíacos y hernias diafragmáticas 22.

El perfil cognitivo de este cuadro incluye retraso en la comunicación verbal, con algunos casos de ausencia o mínimo lenguaje. En cuanto al comportamiento, poseen pobres habilidades en las relaciones sociales, hiperactividad, autoagresión e irritabilidad que en muchos casos genera lesiones nivel bucal 23,24.

Entre las alteraciones dentales que pueden presentar se incluyen: el paladar ojival, escaso desarrollo de mandibular, retraso en la erupción dental, microdoncia, enfermedad periodontal y erosión dental producida por el reflujo gástrico frecuente 23.

SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA

La rubéola es una enfermedad infectocontagiosa aguda, causada por un virus pleomórfico ARN que pertenece a la familia Togaviridae, del género Rubivirus. Al hablar del síndrome de la rubeola congénita se refiere a la enfermedad de la infancia que resulta de la infección por este virus durante el embarazo, siendo el primer trimestre del mismo el periodo de mayor susceptibilidad ya que la gravedad del cuadro está estrechamente relacionada con las semanas de gestación, si la infección se produce en las primeras ocho semanas del embarazo el riesgo es mucho mayor que si la infección fuera en un estadio más avanzado 25.

Las manifestaciones clínicas varían en cada paciente, en general los signos y síntomas abarcan algún grado de retraso mental en combinación con problemas sensoriales, como deficiencia auditiva o sordera total. A nivel ocular se observan anomalías como cataratas o glaucoma congénito. Entre otras alteraciones se encuentran también defectos cardiacos como la persistencia del conducto arterioso o estenosis de la arteria pulmonar; hepatomegalia, meningoencefalitis, púrpura, ictericia y microcefalia. Dichos efectos estructurales son producto de la alteración y retraso de la organogénesis durante la gestación 25,26.

Cabe mencionar que la conducta autolesiva del paciente con esta alteración, esta asociada al retraso mental, lo cual no se manifiesta de la misma manera en todos los pacientes, ya que depende del grado de exposición y al daño establecido por el virus durante el embarazo de la madre 2.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las autolesiones suele ser complejo debido a la variedad de causas que las originan y dependiendo del lugar y la severidad con que se dé la conducta. Existe una diversidad de tratamientos que se han aplicado en pacientes con conductas autolesivas. Se clasifican en cuatro grupos que son: tratamiento psicológico, tratamiento farmacológico, dispositivos intraorales y procedimientos quirúrgicos.

TRATAMIENTO PSICOLÓGICO esta suele ser la primera opción a considerar por el profesional como tratamiento de las conductas autolesivas, ya que en muchos casos ha mostrado resultados favorables. Las técnicas más comúnmente utilizadas son el reforzamiento positivo, el castigo y actividades sensoriales alternativas. En pacientes con retardo mental la técnica que por lo general se aplica es el reforzamiento positivo 3.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO tomando en cuenta el rol de los neuropéptidos, neurotransmisores y opioides en la etiología y patogénesis de las conductas autolesivas, se han propuesto ciertos anatagonistas o derivados de estas sustancias para la modificación de dichas conductas. Otros fármacos que se utilizan para tratar a estos pacientes son los anticonvulsivantes, los antidepresivos tricíclicos o las benzodiacepinas. Sin embargo, muchas de estas drogas suelen ser efectivas en un porcentaje muy bajo de pacientes, ya que en muchos otros los efectos adversos superan a los beneficios otorgados por los mismos 3.

DISPOSITIVOS RESTRICTIVOS: la restricción física suele ser en muchos casos una forma directa e individualizada de prevenir las autoinjurias. Algunas opciones son las máscaras faciales, los guantes, los cascos o los dispositivos bucales como férulas. Éstas impiden que el paciente realice hábitos que generan lesiones a los tejidos orales. Otros dispositivos como el lip bumper (parachoques del labio) son muy útiles en los casos de mordeduras del labio inferior 3.

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS: en algunos pacientes la severidad de las autolesiones es tan grave que deben considerarse tratamientos radicales como las extracciones dentales o cirugías ortognáticas que cambien la mordida del paciente y de esa manera evitar los daños severos a los tejidos bucales 26.

CONCLUSIONES

La conducta autolesiva constituye un comportamiento que puede encontrarse tanto en pacientes regulares como en pacientes especiales que presenten algún grado de deficiencia mental, existen una amplia variedad de síndromes y alteraciones genéticas donde esta característica se pone en evidencia. Sin embargo, el grado de severidad de dicho retardo entre una patología y otra varía, haciendo que el comportamiento autolesivo se muestre más agresivo que en otros.

Es necesario hacer un llamado a los padres y representantes a no restarle importancia a este comportamiento ya que coloca al niño en una situación de riesgo, en la cual puede sufrir infecciones, hemorragias, alteraciones funcionales y estéticas, entre otras, así como también prestar interés y motivación ante las alternativas de tratamiento que el profesional proponga.

Actualmente las alternativas de tratamiento para este tipo de pacientes se limitan a la indicación del uso de protectores bucales o a la exodoncia total de sus piezas dentarias.

Actualmente las alternativas de tratamiento para este tipo de pacientes varían desde tratamientos psicológicos, farmacológicos hasta la indicación del uso de protectores bucales o a la exodoncia total de sus estructuras dentarias para evitar el desarrollo de las conductas autolesivas.

El odontólogo especialista está en la obligación de mantenerse informado y académicamente preparado para atender en su consulta pacientes cuyas necesidades son especiales y prestar de la forma más ética y académica posible el tratamiento individualizado que corresponda para dar una mejor calidad de vida del paciente.

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